쿠싱증후군, 쿠싱병을 아시나요?
쿠싱증후군이란 우리 신체에서
주요 호르몬 분비를 관장하는
뇌하수체 전엽에 종양이 생기는 병으로
비만과 구별하기가 힘든 특징이 있습니다.
주로 20대에서 50대의 성인에게 발생하며
여성에게 발병률이 더 높습니다.
그리고 소아나 청소년에게 발생하기도 하며
뇌하수체 선종에 의해
부신피질자극호르몬이 과잉 분비되어
그에 따른 다양한 합병증을 보입니다.
쿠싱증후군은 매년 100만명중 1명의 비율로
국내에서는 인구 100만명당 0.84명꼴로
희귀 질환에 속합니다.
그래서 질환에 대한 인식이 낮아
환자들이 치료시기를 놓쳐 사망하는 경우도
적지 않다고 합니다.
쿠싱증후군 증상
1. 비만
쿠싱증후군의 가장 특징적인 증상으로
주로 얼굴이나 몸통, 복부 등에 비만이 나타나고
특히 얼굴이 보름달처럼 보이는 특징이 있고
몸의 중심은 비대해지고 팔다리는 가느다란
특징을 보입니다.
청소년의 경우 비만과 함께
성장 지연이나 사춘기 지연이 나타납니다.
2. 합병증
쿠싱증후군은 스트레스 호르몬인
코르티솔의 과다분비를 유도해
당뇨병 및 고혈압, 골다공증, 우울증,
저칼륨혈증, 신장결석, 불임 등의
심각한 합병증을 일으킵니다.
3. 피부 이상
쿠싱증후군에 걸리면 피부가 얇아져
늘어진 복부에 튼살이 생기거나
보라색의 선이 생기기도 하며
사지에 멍이 잘 들고
상처가 잘 아물지 않는 특징이 있습니다.
또한 얼굴이나 목, 손, 팔꿈치, 무릎 등에
색소침착 증상이 동반될 수 있으며
안면홍조나 여드름이 발생하기도 합니다.
4. 호르몬 이상
부신피질자극호르몬으 자극으로 인해
남성호르몬이 증가하여
여성의 경우 다모증이나 생리불순, 여드름등이
나타날수 있습니다.
쿠싱증후군 진단
쿠싱증후군은 비만과 증상이 비슷하여
진단이 쉽지 않은데요.
복부비만에 비해 팔다리가 빈약하거나
얼굴이 눈에 띄게 붓거나
고혈압이나 고지혈증, 당뇨병 등의
합병증이 모두 발생한 경우에는
쿠싱증후군을 의심해볼수 있습니다.
쿠싱증후군의 증상을 보이는 경우
스테로이드를 복용했는지를 체크하여
의인성 쿠싱 증후군을 먼저 배제합니다.
이유로는 의인성 쿠싱증후군의 경우
부신피질호르몬과 비슷한 스테로이드를
과도하게 사용해 부작용이 나타난 경우로
증상이 비슷하더라도 원인이나 치료법은
확연히 다른 별개의 질환이기 때문입니다.
만약 스테로이드 복용력이 없는 경우
코르티솔 및 부신피질호르몬 분비 증가를
확인하기 위하여 소변검사를 실시하여
혈청 코르티솔, 부신피질호르몬 농도를 측정합니다.
그리고 확진 검사로
덱사메타손 억제 검사를 시행합니다.
만약 쿠싱증후군의로 진단이 된 경우
뇌하수체 자기공명영상(MRI)를 시행하여
뇌하수체 선종 유무 및 위치를 확인합니다.
쿠싱증후군 치료
쿠싱증후군은 부신피질자극호르몬을 분비하는
뇌하수체에 종양이 생기는 병으로
이 종양을 제거하는 수술적 치료가 우선입니다.
수술적 치료가 실패하거나 재발하는 경우
방사선 치료, 스테로이드 합성 억제 약물 치료를
시행하기도 합니다.
그리고 코르티솔 과잉 증상이 심할 경우
양쪽 부신절제술을 하기도 합니다.
